Tumeur glomique

Une tumeur glomique est une tumeur bénigne d'origine vasculaire dont les localisations peuvent être multiples.

Toutes les infos dans notre article.

Définition des tumeurs glomiques

Les tumeurs glomiques sont des tumeurs solides qui désignent principalement deux types de structures. Elles sont issues :

• Du glomus neuro-vasculaire de Masson, localisé sous la peau dans le derme, il joue un rôle dans la régulation thermique de l'organisme. Il s'agit alors d'une prolifération neuro-myo-artérielle. On parle dans ce cas de tumeurs glomiques des extrémités.
• Des paraganglions, structures appartenant au système neuro-endocrinien, issues des crêtes neurales embryonnaires, et situés de la base du crâne jusqu'au niveau cervical et le long des axes vasculaires du cou (veine jugulaire, bifurcation carotidienne). On parle alors de paragangliomes. 

Composition des tumeurs glomiques

La composition varie selon le type :

• Les tumeurs glomiques des extrêmités contiennent des cellules glomiques formant des îlots centrés par des vaisseaux, des cellules musculaires lisses, et des vaisseaux sanguins.
• Les tumeurs glomiques paraganglionnaires ont une composante vasculaire, mais elles ont des propriétés dites neuro-endocrines et peuvent ainsi sécréter des substances vaso-actives, qui ont une action sur le diamètre des vaisseaux sanguins.

Tumeurs glomiques : quelles causes ?

Les tumeurs glomiques des extrémités sont souvent des cas isolés dans une famille (sporadiques), elles apparaissent plutôt chez l'adulte à l'âge moyen de 40 ans, avec une prédominance féminine. Il peut exister des formes familiales héréditaires (neurofibromatose de type 1). Dans ce cas les tumeurs sont plutôt multiples.

Les tumeurs glomiques de type paragangliome peuvent être isolées mais elles sont souvent familiales (mutation du gène SDH, néoplasies endocrienniennes multiples, maladie de Von Hippel Lindau, neurofibromatose de type 1), et peuvent être associées à d'autres tumeurs comme les phéochromocytomes ou d'autres tumeurs dérivées des crêtes neurales.

Évolution des tumeurs glomiques

L'évolution des tumeurs glomiques des extrémités est lente, caractérisée par une extension avec destruction progressive des tissus adjacents. Ce sont des tumeurs généralement bénignes, mais qui présentent un risque de récidive locale après leur ablation.

Les tumeurs glomiques apparentées aux paragangliomes peuvent envahir des structures adacentes et du fait de leurs propriétés endocrines, générer des complications graves comme des poussées tensionnelles.

Localisations des tumeurs glomiques

Les tumeurs glomiques des extrémités se développent sous la peau :

• au niveau digital, sur la pulpe du doigt ou sous le lit de l'ongle. C'est la forme la plus fréquente ;
• parfois au niveau des membres (paume, poignet, avant-bras, pied) ;
• plus rarement : tissus mous, cavité nasale, trachée, estomac.

Les tumeurs glomiques de type paragangliomes se développent :

• au niveau du cou et de la base du crâne : au sommet de la veine jugulaire interne sous la base du crâne, le long du nerf cervical ;
• au niveau du ganglion cervical du nerf vague, au niveau tympanique dans l'oreille moyenne (le long du nerf de jacobson) ;
• au niveau de la bifurcation carotidienne (on parle de chémodectome).

Tumeurs glomiques : quels symptômes ?

Les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur glomique :

• Pour la forme sous-unguéale : douleur très intense voire insoutenable au moindre contact ou lors de l'exposition au froid, localisée sur la zone de la tumeur. La tumeur est souvent cachée sous le lit de l'ongle ou dans la pulpe du doigt. Parfois, elle est visible sous forme d'une petite tache violacée, très rarement, elle est palpable. Le diagnostic est souvent difficile étant donné que la tumeur est souvent invisible à l'examen clinique.
• Acouphènes pulsatiles avec perte d'audition pour les formes tympaniques.
• Signes neurologiques pour les formes jugulaires (atteinte des nerfs crâniens et de la fosse postérieure) et les formes cervicales (paralysies du nerf vague et du nerf grand hypoglosse), maux de tête.
• Malaise vagal par stimulation du nerf vague.
• Douleurs cervicales.
• Masse palpable au niveau du cou pour les formes carotidiennes.

Diagnostic des tumeurs glomiques

Le diagnostic est évoqué :

• à la radiographie standard (encoche corticale dans les formes sous-unguéales agressives qui atteignent l'os) ;
• au scanner ou à l'IRM ;
• à l'angiographie en cas de localisation au niveau du cou ou de la base du crâne, afin d'explorer les axes carotidiens et vertébro-basilaire ;
•  la scintigraphie à l'octréoscan (injection d'un marqueur radioactif par une veine) permet de visualiser les localisations dans le corps, les tumeurs fixant spécifiquement un marqueur appelé somatostatine.

Il est confirmé à l'histologie, examen réalisé sur une biopsie ou sur une pièce chirurgicale. L'imunohistochimie permet de préciser le diagnostic en recherchant la présence de marqueurs.

Le dosage urinaire et sanguin des catécholamines peut être utile afin de dépister d'éventuelles complications (poussées tensionnelles) en cas de paragangliome.

Tumeurs glomiques : quels traitements ?

Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale ou par une embolisation. Parfois, il est complété par une radiothérapie afin de limiter le risque de récidive.

En cas de localisation digitale :

• L'exérèse chirurgicale est suffisante avec coagulation des berges pour éviter la récidive.
• La douleur cède immédiatement après l'intervention.