Dermatomyosite

La dermatomyosite est une pathologie des muscles (myopathie) inflammatoire caractérisée par des lésions de la peau et une faiblesse musculaire. La cause de la dermatomyosite n’est pas connue.

Faisons le point sur la dermatomyosite, souvent considérée comme « une vascularite du muscle ».

Dermatomyosite : un diagnostic complexe

La dermatomyosite est la myosite (inflammation des muscles) la plus fréquente chez les moins de 50 ans, après la polymyosite, bien qu’il s’agisse globalement d’une maladie rare. Elle touche plutôt les femmes et survient parfois chez des patients ayant déjà une maladie inflammatoire ou auto-immune.

Le diagnostic est réalisé par un médecin, parfois après plusieurs consultations. Aux arguments cliniques, le médecin ajoutera fréquemment des examens biologiques, radiologiques et des épreuves fonctionnelles de type « électromyogramme ». Parfois, il faudra plusieurs semaines avant d’émettre un diagnostic de certitude lorsque la symptomatologie n’est pas typique.

La dermatomyosite s’installe le plus souvent lentement, en l'espace de quelques mois. Parfois, les symptômes cutanés sont les seuls présents ; dans d’autres cas, les symptômes musculaires suivent leur apparition, rapidement ou quelque temps après.

Symptômes d'une dermatomyosite

Les symptômes et les arguments devant faire évoquer une dermatomyosite sont :

• un déficit musculaire proximal (près du tronc), bilatéral et symétrique ;
• des lésions cutanées typiques (rouges ou violacées, légèrement en relief, sur le dos des mains, autour des ongles, autour des yeux ou sur les paupières) ;
• à la prise de sang : une élévation de créatine kinase (CK), ce qui marque la souffrance musculaire, et la présence d'anticorps de type anti-Mi2, anti-MDA5, anti-Tif1-γ ;
• à la biopsie musculaire (non réalisée de façon systématique) : une nécrose et régénération des fibres musculaires et des infiltrats inflammatoires ;
• une sensibilité anormale au soleil.

Dermatomyosite : cause

La cause de la dermatomyosite n’est pas connue. Il ne s’agit ni d’une maladie génétique, ni d’une maladie contagieuse.

Dermatomyosite associée à une autre pathologie

Une dermatomyosite est souvent associée à une autre pathologie :

• Dans 30 % des cas, la dermatomyosite révèle un cancer sous-jacent par un mécanisme auto-immun. Le médecin devra réaliser un bilan à la recherche d’un cancer en cas de diagnostic de dermatomyosite. Un traitement spécifique sera organisé.
• Il faudra aussi rechercher d’autres maladies auto-immunes, qui sont parfois associées.
• Enfin, certaines dermatomyosites peuvent être nécrosantes ou toucher des organes sensibles (comme les poumons). Il s’agit alors de formes très graves nécessitant une prise en charge spécifique.

Traitement de la dermatomyosite

Le traitement de la dermatomyosite est décidé par le médecin en fonction du patient, de ses autres pathologies et de la gravité de l’atteinte de la maladie.

• Une activité physique douce ou de la kinésithérapie peut être associée au traitement, mais il faut éviter les efforts violents et les traumatismes musculaires du fait de l’atteinte du muscle. Un arrêt de travail peut être nécessaire.
• Le plus souvent, le traitement comprend des corticoïdes à fortes doses pour calmer l’inflammation. Ces corticoïdes sont associés de mesures spécifiques, comme un régime sans sel et sans sucre par exemple.
• Dans certains cas, d’autres traitements pourront être choisis, comme le méthotrexate, des immunoglobulines ou certaines biothérapies. Le médecin peut être amené à réévaluer l’évolution de la maladie et parfois à changer le traitement en cours de suivi, en cas de mauvaise tolérance ou en cas d’échec.

Dans tous les cas, il s’agit d’une pathologie chronique : un suivi médical régulier et au long cours sera nécessaire. Des troubles de la voix ou de la déglutition (« fausses routes ») peuvent indiquer une évolution grave de la maladie et doivent amener à consulter une structure d’urgence.