Phéochromocytome

Le phéochromocytome est une maladie rare des glandes surrénales, principalement responsable d'hypertension artérielle. La glande surrénale fait partie du système endocrinien qui correspond à un ensemble de glandes de l'organisme sécrétant des hormones.

Comment se caractérise le phéochromocytome et comment le traiter ? Nous faisons le point.

Phéochromocytome : qu'est-ce que c'est ?

Le phéochromocytome est une tumeur développée au dépend de la médullosurrénale :

• La glande surrénale se compose de deux zones dont les fonctions sont bien distinctes, la médullosurrénale, le cœur de la glande et la corticosurrénale, zone périphérique.
• La médullosurrénale sécrète des hormones appelées les catécholamines : adrénaline et noradrénaline. Ces deux hormones sont sécrétées sous l'effet d'un stress. Elles provoquent l'augmentation de la tension artérielle et du rythme cardiaque.

Quelques notions concernant le phéochromocytome :

• Le principal symptôme du phéochromocytome est l'hypertension artérielle, accompagnée d'hyperglycémie. 1 cas d'hypertension sur 1 000 est causé par un phéochromocytome.
• Dans 30 % des cas, le phéochromocytome s'intègre dans un syndrome familial complexe dont la suspicion nécessite un dépistage par test génétique :
  • neurofibromatose de type 1 ;
  • maladie de von Hippel Lindau ;
  • néoplasie endocrinienne multiple de type 2 ;
  • syndrome phéochromocytome-paragangliomes familiaux.
• C'est une maladie potentiellement mortelle du fait des poussées d'hypertension artérielle, des troubles du rythme et du potentiel cancéreux de la tumeur.

Diagnostic du phéochromocytome

Les symptômes faisant suspecter un phéochromocytome évoluent par crises, déclenchées par un effort physique, une digestion, un stress. Le patient ressent alors :

• une hypertension artérielle importante souvent supérieure à 20/12 ;
• une hyperthermie, sueurs profuses, anxiété, agitation, tremblements ;
• des maux de tête violents et pulsatiles ;
• parfois des douleurs thoraciques ou lombaires associées ;
• une forte envie d'uriner au décours de la crise, en quantité abondante.

Le diagnostic repose sur un ensemble d'examens biologiques et d'imagerie :

• Le dosage sanguin et urinaire de l'adrénaline et de la noradrénaline met en évidence l'hypersécrétion.
• La tumeur est visualisée par un examen d'imagerie : échographie, TDM ou IRM des surrénales. On complète systématiquement par une scintigraphie au MIBG (traceur spécifique) afin de détecter d'autres tumeurs associées de petite taille ou des métastases.
• Les cas familiaux nécessitent un dépistage par tests génétiques.

Phéochromocytome : traitement

Le phéochromocytome nécessite une prise en charge hospitalière par un spécialiste endocrinologue. Il est parfois découvert dans un contexte urgent :

• Le traitement chirurgical est toujours de rigueur. Il s'agit d'une chirurgie difficile nécessitant une équipe de chirurgiens et d'anesthésistes expérimentés. L'ablation des surrénales n'est parfois pas suffisante à la régulation tensionnelle, notamment avec l'âge. On a alors recours à des thérapeutiques médicamenteuses.
• La récidive étant fréquente, un suivi régulier, généralement annuel, est primordial. Il comprend une visite chez l'endocrinologue et des tests sanguins complétés d'une imagerie si les dosages sont positifs.
• On surveille également le bon fonctionnement des organes sensibles aux poussées tensionnelles :
  • fond d'œil et visite chez l'ophtalmologue ;
  • dosages sanguins des paramètres rénaux : ionogramme sanguin, urémie, créatininémie et sa clairance.

L'observance du traitement et du suivi permet aux patients de mener une vie « normale ».

Pour aller plus loin :

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• Différents types de tumeurs malignes existent. En voici une présentation.