Phéochromocytome

Sommaire

Le phéochromocytome est une maladie rare des glandes surrénales, principalement responsable d'hypertension artérielle. La glande surrénale fait partie du système endocrinien qui correspond à un ensemble de glandes de l'organisme sécrétant des hormones.

Comment se caractérise le phéochromocytome et comment le traiter ? Nous faisons le point.

Phéochromocytome : qu'est-ce que c'est ?

Le phéochromocytome est une tumeur développée au dépend de la médullosurrénale :

  • La glande surrénale se compose de deux zones dont les fonctions sont bien distinctes, la médullosurrénale, le cœur de la glande et la corticosurrénale, zone périphérique.
  • La médullosurrénale sécrète des hormones appelées les catécholamines : adrénaline et noradrénaline. Ces deux hormones sont sécrétées sous l'effet d'un stress. Elles provoquent l'augmentation de la tension artérielle et du rythme cardiaque.

Quelques notions concernant le phéochromocytome :

  • Le principal symptôme du phéochromocytome est l'hypertension artérielle, accompagnée d'hyperglycémie. 1 cas d'hypertension sur 1 000 est causé par un phéochromocytome.
  • Dans 30 % des cas, le phéochromocytome s'intègre dans un syndrome familial complexe dont la suspicion nécessite un dépistage par test génétique :
    • neurofibromatose de type 1 ;
    • maladie de von Hippel Lindau ;
    • néoplasie endocrinienne multiple de type 2 ;
    • syndrome phéochromocytome-paragangliomes familiaux.
  • C'est une maladie potentiellement mortelle du fait des poussées d'hypertension artérielle, des troubles du rythme et du potentiel cancéreux de la tumeur.

Bon à savoir : 1 cas de phéochromocytome est malin d'emblée c'est-à-dire cancéreux. Concernant les phéochromocytomes bénins, on observe 2 récidives à 10 ans sur 10 cas.

Diagnostic du phéochromocytome

Les symptômes faisant suspecter un phéochromocytome évoluent par crises, déclenchées par un effort physique, une digestion, un stress. Le patient ressent alors :

  • une hypertension artérielle importante souvent supérieure à 20/12 ;
  • une hyperthermie, sueurs profuses, anxiété, agitation, tremblements ;
  • des maux de tête violents et pulsatiles ;
  • parfois des douleurs thoraciques ou lombaires associées ;
  • une forte envie d'uriner au décours de la crise, en quantité abondante.

Bon à savoir : les organes à vascularisation fine sont très sensibles aux poussées tensionnelles : le cerveau, les yeux, les reins. Les complications ne sont pas rares.

Le diagnostic repose sur un ensemble d'examens biologiques et d'imagerie :

  • Le dosage sanguin et urinaire de l'adrénaline et de la noradrénaline met en évidence l'hypersécrétion.
  • La tumeur est visualisée par un examen d'imagerie : échographie, TDM ou IRM des surrénales. On complète systématiquement par une scintigraphie au MIBG (traceur spécifique) afin de détecter d'autres tumeurs associées de petite taille ou des métastases.
  • Les cas familiaux nécessitent un dépistage par tests génétiques.

Phéochromocytome : traitement

Le phéochromocytome nécessite une prise en charge hospitalière par un spécialiste endocrinologue. Il est parfois découvert dans un contexte urgent :

  • Le traitement chirurgical est toujours de rigueur. Il s'agit d'une chirurgie difficile nécessitant une équipe de chirurgiens et d'anesthésistes expérimentés. L'ablation des surrénales n'est parfois pas suffisante à la régulation tensionnelle, notamment avec l'âge. On a alors recours à des thérapeutiques médicamenteuses.
  • La récidive étant fréquente, un suivi régulier, généralement annuel, est primordial. Il comprend une visite chez l'endocrinologue et des tests sanguins complétés d'une imagerie si les dosages sont positifs.
  • On surveille également le bon fonctionnement des organes sensibles aux poussées tensionnelles :
    • fond d'œil et visite chez l'ophtalmologue ;
    • dosages sanguins des paramètres rénaux : ionogramme sanguin, urémie, créatininémie et sa clairance.

L'observance du traitement et du suivi permet aux patients de mener une vie « normale ».

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