Mésothéliome

Le mésothéliome est une tumeur cancéreuse très rare atteignant les cellules du mésothélium.

Il fait partie des maladies professionnelles reconnues car il est causé dans une très grande majorité des cas par une exposition à l'amiante. Il peut toutefois apparaître chez des personnes n'ayant jamais été exposées à l'amiante.

Il est de diagnostic difficile, car les premiers symptômes n'apparaissent pas dès les stades précoces de la maladie.

Le point dans notre article.

Mésothéliome : qu'est-ce que c'est ?

Le mésothéliome est une forme très rare de cancer. Il débute dans le mésothélium, celui-ci étant une membrane recouvrant et protégeant la plupart des organes internes du corps. On estime aujourd’hui que 1 100 nouveaux cas de mésothéliome surviennent annuellement en France.

Il existe différentes formes de mésothéliome :

• Mésothéliome pleural : il s'agit de la forme la plus connue de mésothéliome, touchant la plèvre c'est-à-dire l'enveloppe des poumons. Il représente environ 70 à 80 % de tous les cas de mésothéliomes.
• Mésothéliome péritonéal : touchant le péritoine, l'enveloppe de la cavité abdominale. Il représente 25 % des cas de mésothéliomes.
• Mésothéliome péricardique : touchant l'enveloppe du cœur, le péricarde.
• Mésothéliome de la tunique vaginale se développant dans l'enveloppe des testicules.

Le mésothéliome touche beaucoup plus souvent les hommes que les femmes. On retrouve :

• une prédominance forte des expositions professionnelles chez l’homme avec plus de 9 hommes exposés sur 10 concernés ;
• une exposition retrouvée en dehors du lieu de travail pour une femme sur 3 (l'augmentation est plus marquée chez les femmes avec un doublement des cas en 20 ans pour atteindre 310 cas par an).

Il existe des tumeurs bénignes du mésothélium ainsi que des tumeurs fibreuses de la plèvre, bénignes également mais pouvant développer des symptômes ressemblant à ceux du mésothéliome malin. On peut également parler de mésothéliome multikystique lorsque plusieurs kystes bénins touchent le péritoine. Enfin, il existe les mésothéliomes adénomatoïdes : tumeurs bénignes se développant dans le mésothélium des organes reproducteurs.

Il existe 3 sous-types cellulaires du mésothéliome :

• épithélioïde (épithélial) qui représente 50 à 60 % de tous les mésothéliomes ;
• sarcomatoïde (fibreux) qui représente environ 10 % des mésothéliomes ;
• mixte (de type biphasique) qui représente le reste des mésothéliomes.

Causes et facteurs de risque d'un mésothéliome

Dans le cas du mésothéliome, causes et facteurs de risque sont étroitement intriqués. En effet, l'amiante est reconnue comme la cause majeure de mésothéliome. Et donc, l'exposition professionnelle à l'amiante en est un facteur de risque ; en effet, même des expositions mineures ont été rapportées comme déclencheurs de mésothéliome.

Le mésothéliome se manifeste de 15 à 40 ans après l'exposition à l'amiante, ce qui explique que son incidence augmente à partir de 50 ans.

Par ailleurs, en Europe, l'amiante est interdit depuis 1997, le nombre de cas devrait connaître son pic aux alentours de 2020.

L'exposition professionnelle des pompiers est elle aussi classée depuis peu comme cancérigène (groupe 1) par le Centre international de recherche sur le cancer (Circ). Chez ces professionnels, le risque était estimé plus élevé de 58 % par rapport à la population générale, l'amiante étant cette fois encore un agent causal probable. Mais les pompiers sont également exposés à un mélange complexe de produits de combustion (hydrocarbures aromatiques polycycliques, composés organiques volatiles, métaux, particules) qui augmentent les risques de mésothéliome.

Les autres causes potentielles sont : 

• l'érionite (substance minérale naturelle) ;
• les rayonnements ionisants (lors d'une radiothérapie) ;
• la mutation du gène BAP 1.

Mésothéliome : diagnostic et symptômes

Les signes de la maladie sont souvent repérés tardivement car assez peu évocateurs.

On peut citer, pour le mésothéliome pleural :

• douleurs thoraciques ;
• névralgies dans le bras ;
• douleur dans le dos ou l'omoplate ;
• une toux persistante ;
• l'épanchement pleural accompagné d'essoufflement est toutefois plus évocateur.

Pour le mésothéliome péritonéal :

• douleurs abdominales ;
• gonflement abdominal ;
• nausées ;
• vomissements ;
• obstruction intestinale ;
• perte de poids en raison d'une dénutrition sévère constante par impossibilité de s'alimenter (à cause de l'occlusion intestinale).

Malheureusement, ces symptômes pouvant venir d'autres pathologies, le diagnostic est souvent posé tardivement. Dans 95 % des cas, une effusion pleurale se produit, incitant la consultation d'un médecin.

Au cours du processus de diagnostic, de nombreux examens peuvent être pratiqués, visant des conclusions différentes : 

• radiographies thoraciques pour confirmer l'effusion pleurale ;
• tomographie assistée par ordinateur (CT) ;
• IRM, pour évaluer l'ampleur d'une tumeur ;
• tomographie par émission de positons (TEP) : le gold standard pour déterminer le site du mésothéliome et son stade ;
• analyse des fluides ;
• analyse des tissus ;
• échographie.

Déterminer le stade du mésothéliome est également important pour évaluer l'efficacité future du traitement. Ce stade s'inscrit dans une classification : le système international de Classification TGM pour mésothéliome pleural malin diffus. Pour les autres mésothéliomes, on utilise le TGM général pour le cancer.

Traitement du mésothéliome

Chaque patient est un cas unique et à ce titre, beaucoup de traitements sont possibles, y compris en combinant plusieurs techniques. Le traitement du mésothéliome est très difficile.

Les différentes options sont les suivantes :

• la chirurgie ;
• la chimiothérapie ;
• la radiothérapie ;
• intégrer les essais cliniques en cours visant à l'élaboration de nouveaux médicaments.

Il existe deux approches chirurgicales pour le mésothéliome pleural : la pleurectomie / décortication et la pleuropneumonectomie extrapleurale. Ce sont deux chirurgies très spécialisées et qui ne sont pas possibles à réaliser dans tous les hôpitaux.

Le pronostic et la survie associés au mésothéliome dépendent de nombreux facteurs : antécédents médicaux, âge, type et stade du mésothéliome, traitement choisi et réaction au traitement. Pour autant, le mésothéliome a des statistiques assez sombres en terme de pronostic et survie.

Cancer rare mais virulent, le mésothéliome se développe dans les membranes entourant les organes internes. Il touche majoritairement la plèvre (environ 80 % des cas) et est dû dans environ 85 % des cas à une exposition à l'amiante. De ce fait, c'est un cancer dont le lien professionnel a été établi

De diagnostic et traitement complexes, il reste un cancer dont le pronostic et la survie à 1 an, à 5 ans sont particulièrement sombres.