Adénome hypophysaire

Les adénomes hypophysaires constituent une forme de tumeur cérébrale. Ce sont des tumeurs de l’hypophyse, bénignes ou malignes, dont les symptômes sont nombreux et variables en fonction de leur taille et de leur nature (sécrétants ou non sécrétants). Diagnostiqués grâce à des techniques d’imagerie, ils sont traités comme de nombreux cancers par la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Des médicaments peuvent également soulager les symptômes et limiter le risque de récidive.

Que sont les adénomes hypophysaires ?

Les adénomes hypophysaires correspondent à l’ensemble des tumeurs qui se développent à partir des cellules de l’hypophyse. L’hypophyse ou glande pituitaire est une glande endocrine cérébrale qui se trouve dans une petite cavité osseuse (la fosse hypophysaire) située à la base du crâne et protégée par la selle turcique. Elle est reliée à une autre partie du cerveau, l’hypothalamus qui contrôle en partie son fonctionnement. L’hypophyse sécrète normalement des hormones qui exercent des rôles importants pour de nombreuses fonctions de l’organisme. Le plus souvent, les hormones produites par l’hypophyse permettent de contrôler le fonctionnement des glandes endocrines réparties dans tout l’organisme.  

Les adénomes hypophysaires renferment des cellules cancéreuses qui dérivent de cellules normales de l’hypophyse. Dans certains cas, les cellules cancéreuses peuvent conserver leur capacité à produire des hormones hypophysaires et les adénomes sont alors dits sécrétants au contraire des adénomes non sécrétants qui ne produisent pas d’hormones hypophysaires.

Quels sont les différentes formes d'adénome hypophysaire ?

En fonction de leur caractère sécrétant ou non, les adénomes hypophysaires peuvent donner lieu à 3 grands types de syndromes :

• un syndrome tumoral hypophysaire (symptômes associés directement à la présence de la tumeur au niveau de l’hypophyse) ;
• un syndrome d’hypersécrétion hormonale dans le cas des adénomes sécrétants :
  • une hyperprolactinémie (sécrétion anormale de prolactine) ;
  • une acromégalie (sécrétion anormale d’hormone de croissance) ;
  • un hypercorticisme ou syndrome de Cushing (sécrétion anormale d’hormone ACTH) ;
  • une hyperthyroïdie (sécrétion anormale d’hormone TSH qui stimule la thyroïde) ;
• un syndrome d’insuffisance antéhypophysaire ou hypopituitarisme dans le cas des adénomes non sécrétants.

Symptômes des adénomes hypophysaires

Les adénomes hypophysaires peuvent provoquer 3 grands types de syndromes, responsables respectivement de différents symptômes.

Symptômes du syndrome tumoral

Le syndrome tumoral hypophysaire se caractérise par les symptômes suivants :

• des maux de tête ;
• des troubles visuels comme une gêne visuelle, une difficulté à fixer un objet, un scotome (tache aveugle dans le champ visuel), malgré une acuité visuelle le plus souvent normale ;
• plus rarement, une apoplexie hypophysaire combinant des maux de tête violents, une raideur de la nuque, une paralysie des yeux, une confusion voire un coma.

Symptômes du syndrome d’hypersécrétion

Le syndrome d’hypersécrétion hypophysaire se manifeste par différents symptômes en fonction de la ou des hormones hypophysaires sécrétées en excès par les cellules cancéreuses :

• Une hyperprolactinémie entraînant un risque d’ostéoporose à long terme et des signes différents selon le sexe :
  • Chez la femme, une galactorrhée (sécrétion de lait maternel en dehors de tout contexte d’accouchement), une aménorrhée ou une dysménorrhée (arrêt ou perturbation des cycles menstruels) et une dyspareunie (modification de la libido).
  • Chez l’homme, une galactorrhée, une gynécomastie (développement anormal des seins) ou des troubles sexuels.
• Une acromégalie à l’origine de plusieurs symptômes et de risques de complications :
  • Des symptômes comme des déformations des extrémités des membres voire du reste du squelette, un visage caractéristique, des sueurs nocturnes, des maux de tête, des douleurs articulaires et tendineuses, une fatigue importante, des ronflements et une hypertension artérielle (50 % des cas).
  • Des risques de complications tels que des troubles cardiaques, des malformations des articulations, un diabète ou une intolérance au glucose, un syndrome d’apnée du sommeil, des goitres thyroïdiens et des polypes du côlon.
• Un hypercorticisme ou syndrome de Cushing marqué par différents signes comme une atrophie musculaire, une atrophie cutanée avec une cicatrisation difficile, des vergetures cutanées, une peau sensible et éruptive, une prise de poids localisée (visage, tronc, bosse de bison), des troubles psychiques, une hypertension artérielle souvent modérée et une ostéoporose.

Symptômes de l’hypopituitarisme

L’hypopituitarisme n’est pas un syndrome spécifique des adénomes hypophysaires. Cependant, il accompagne les adénomes non sécrétants et se manifeste par différents symptômes :

• des troubles cutanés (pâleur du visage, dépigmentation de certaines zones, dépilation des aisselles et du pubis) ;
• des troubles sexuels (une diminution de la libido ou une impuissance, une perturbation des cycles menstruels chez les femmes) ;
• une déminéralisation osseuse voire une ostéoporose ;
• une fatigue importante ;
• une tendance à l’hypotension artérielle ;
• un amaigrissement associé à une diminution de l’appétit et à des hypoglycémies ;
• une hypothyroïdie ;
• une diminution de la masse et de la force musculaire ;
• un retard de croissance chez l’enfant.

Diagnostic des adénomes hypophysaires

Le diagnostic des adénomes hypophysaires est recherché lorsque le patient présente des symptômes évocateurs d’un trouble de l’hypophyse. Pour confirmer le diagnostic, caractériser la tumeur et évaluer ses conséquences sur la santé du patient, différents examens sont indispensables :

• un scanner cérébral, souvent remplacé par une IRM cérébrale ;
• des échographies (région abdominale, reins, thyroïde) ;
• des analyses sanguines pour doser les hormones hypophysaires et la sécrétion des hormones par l’hypophyse ;
• un bilan ophtalmologique complet (fond d’œil, étude du champ visuel) ;
• un bilan cardiologique (mesure de la tension artérielle, électrocardiogramme) ;
• une coloscopie (examen du côlon) ;
• un bilan rhumatologique.

Selon la taille de l’adénome hypophysaire, les spécialistes distinguent 2 catégories d’adénomes :

• les micro-adénomes qui mesurent moins de 1 cm de diamètre ;
• les macro-adénomes qui mesurent plus d’1 cm de diamètre.

Traitement des adénomes hypophysaires

Le traitement des adénomes hypophysaires nécessite une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Cette intervention réalisée sous anesthésie générale est complexe. L’un des risques principaux de cette opération est la survenue de lésions de l’hypophyse, entraînant un hypopituitarisme. Malgré l’intervention chirurgicale, il existe toujours un risque de récidive de l’adénome. Avant l’intervention, certains médicaments peuvent permettre de soulager les différents symptômes de l’adénome. Ces médicaments peuvent notamment permettre de stopper ou de réduire la sécrétion excessive de certaines hormones hypophysaires. Ces traitements médicamenteux peuvent également contribuer au succès de l’intervention chirurgicale. Ils peuvent être poursuivis après l’intervention pour limiter le risque de récidive.