Christophe Ducamp CC BY-NC-SA 2.0 / Flickr
Les cancers du cerveau sont des cancers rares à l'image des cancers du péritoine, de l'œil et des testicules, de certains sarcomes, des trophoblastomes, des tumeurs des cordes vocales et autres cancers des glandes surrénales.
Des cancers rares mais mortels
Statistiques
Selon les statistiques, en France, on compte chaque année plus de 5 500 nouveaux cas de personnes victimes de tumeurs du cerveau, soit une incidence de 6,7 hommes/100 000 et 4,5 femmes/100 000. Si on excepte les métastases (qui compliquent environ 25 % des cancers), seuls 2 % des cancers sont des cancers primitifs du cerveau.
Bon à savoir : on a recensé 5 886 nouveaux cas de tumeurs primitives malignes du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) en France en 2018, dont 56 % chez des hommes.
Le taux de mortalité, lui, s'établit à 4,3/100 000 chez l’homme et à 2,7/100 000 chez la femme. Ainsi, le risque de décéder de ces tumeurs entre 0 et 74 ans est de 0,5 chez l’homme et de 0,3 chez la femme.
Des différences en fonction de la classe d'âge
les tumeurs cérébrales font partie des cancers de l'enfant parmi les plus courants après les leucémies (20 %). Chez eux, les tumeurs primitives se développent essentiellement dans la partie postérieure du cerveau, alors que chez l'adulte, elles sont principalement localisées à l'avant du cerveau.
De même, les médulloblastomes qui se développent au niveau cervelet ou dans la moelle épinière toute proche sont fréquents avant l'adolescence. Ils constituent même les cancers du cerveau les plus fréquents chez les enfants. Les sarcomes et les adénocarcinomes du cerveau restent exceptionnels.
Les taux d’incidence progressent de façon marquée à partir de l’âge de 40 ans pour atteindre une valeur maximale entre 80 et 84 ans avec 36,4 cas pour 100 000 chez les hommes et 26,7 chez les femmes.
Diverses sortes de tumeurs du cerveau
Comme dans le cas du cancer du cœur où ce ne sont pas les cellules cardiaques qui sont touchées, le cancer du cerveau n'affecte pas les neurones proprement dits. En effet, dans les deux cas ces cellules spécialisées ne sont plus en mesure de se différencier et de se multiplier. C'est ce qui explique qu'elles ne soient pas directement concernées.
Article
Comme pour une majorité de cancers, les tumeurs au cerveau peuvent être :
- soit des tumeurs bénignes qui vont se propager lentement et rester isolées ;
- soit des tumeurs malignes qui vont se développer rapidement et qui sont difficiles à distinguer du tissu cérébral sain avoisinant.
Outre ces deux grandes catégories qui sont valables pour n'importe quel type de cancer, il existe divers sous-groupes de tumeurs cérébrales différentes en fonction de leurs caractéristiques.
Types de tumeurs au cerveau
On distingue :
- les adénomes hypophysaires qui se développent dans l'hypophyse (10 % des tumeurs primitives) et les pinéalomes qui affectent la glande pinéale ;
- les chordomes qui affectent les nerfs crâniens (à leur origine) ou les cellules de la moelle épinière ;
- les méningiomes (principalement bénins) qui se développent très lentement au niveau des méninges (enveloppes protectrices du cerveau) et qui représentent 40 % des tumeurs primitives intracrâniennes ;
- les ostéomes qui touchent les os du crâne ;
- les schwannomes qui se développent sur les cellules de Schwann, des gaines qui entourent les nerfs.
À noter : dans certaines tumeurs, les gènes NTRK (pour neurotrophic tyrosine receptor kinase) subissent une altération (translocation chromosomique) qui entraîne la production d'une protéine anormale (protéine de fusion) qui entraîne un dérèglement cellulaire et le développement de divers cancers, dont certaines tumeurs cérébrales infantiles.
Le gliome : la tumeur au cerveau la plus fréquente
De façon générale, la tumeur cérébrale bénigne la plus fréquente reste le gliome (60 % des tumeurs du cerveau) et elle prédomine chez l'homme. Il s'agit de celle qui affecte les cellules interstitielles (cellules gliales) qui soutiennent et nourrissent la substance grise (cortex).
Ces gliomes peuvent à leur tour être subdivisés, entre autres, en :
- glioblastomes (les tumeurs malignes les plus courantes avec 3 481 cas en 2018, soit 3,22/100 000 habitants) et notamment les glioblastomes multiformes qui sont très virulents (ils évoluent en seulement 2 à 3 mois) ;
- astrocytomes (rares mais également de développement rapide) qui touchent les astrocytes et astrocytomes bénins (20 à 30 % des gliomes) ;
- épendymomes qui s'apparentent davantage à un kyste ou oligodendrogliomes qui constituent environ 20 % des tumeurs gliales.
Deux tiers des tumeurs sont bénignes, notamment les adénomes hypophysaires, les méningiomes et les gliomes de bas grade.
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Symptômes d'une tumeur au cerveau
Les symptômes du cancer du cerveau sont extrêmement variables puisqu'ils dépendent entièrement :
- de la localisation de la tumeur (si elle touche ou non une zone fonctionnelle du cerveau) ;
- de sa taille ;
- de son agressivité (s'il s'agit d'une métastase, la tumeur entraîne généralement l'apparition brutale de symptômes).
Attention, dans le cas de la tumeur cérébrale, la notion de bénignité ou de malignité de la tumeur reste relative. En effet une tumeur, bénigne en soi, peut parfaitement provoquer de graves symptômes (voire le décès) en comprimant les structures voisines.
Symptômes fréquents d'une tumeur au cerveau
Bien qu'un tiers des métastases cérébrales restent asymptomatiques, un des symptômes courants est les maux de tête. Ils se caractérisent par leur intensité, notamment en début de journée et ils sont ressentis du côté de la tumeur.
Ils s'accompagnent habituellement de nausées et de vomissements (notamment chez les enfants) et de troubles de la vigilance. Ces signes du cancer sont liés à l'hypertension intracrânienne.
Symptômes spécifiques à la localisation
Outre ces céphalées, les tumeurs du cerveau peuvent occasionner d'autres troubles gaves tels que :
- des problèmes de vue (dont une diplopie ou vision double) et des hallucinations en cas d'atteinte du lobe occipital (à l'arrière du cerveau) ;
- des difficultés à coordonner ses mouvements (notamment en cas de tumeur dans les hémisphères du cervelet) ;
- une hémiplégie (notamment en cas de tumeur frontale) ;
- des troubles sensitifs (en cas d'atteinte des hémisphères pariétaux) ;
- des difficultés d'élocution (si ce sont les zones temporales qui sont concernées ; les symptômes sont alors d'apparition tardive) ;
- des troubles nerveux, dont les crises d'épilepsie (en cas d'atteintes des zones du cortex placées au-dessus de la tente du cerveau) ;
- des vertiges (notamment en cas de tumeur dans la partie centrale du cervelet) ;
- des amnésies des faits récents (en cas d'atteinte frontale) mais les signes cliniques sont généralement d'apparition tardive ;
- des troubles de l'humeur ;
- un syndrome endocrinien (en cas d'atteinte d'adénome hypophysaire) avec de possibles :
- acromégalie (élargissement et agrandissement des mains et des pieds),
- hyperthyroïdie,
- maladie de Cushing (taux excessif d'hormones à action glucocorticoïde),
- aménorrhée (absence de règles) ou galactorrhée (écoulement de lait).
Il faut néanmoins rester extrêmement prudent car ces symptômes peuvent également avoir d'autres origines qu'une tumeur.
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Symptômes spécifiques chez les nourrissons
Chez les nourrissons, on peut retrouver quelques symptômes assez caractéristiques d'une tumeur au cerveau :
- un crâne de taille anormal avant l'âge de 2 ans (périmètre crânien augmenté) ;
- une tension particulièrement marquée au niveau de la fontanelle antérieure ;
- une déviation des yeux vers le bas avec rétractation de la paupière supérieure.
Tumeur au cerveau : des traitements combinés
Le diagnostic de glioblastome n'est généralement posé qu'au bout de trois mois. Il faut en revanche compter deux ans après le premier symptôme pour diagnostiquer un astrocytome bénin. De ce diagnostic dépendra le traitement.
Le traitement du cancer du cerveau repose souvent sur l'association de plusieurs approches combinées :
- la chirurgie :
- pour ôter la tumeur lorsque cela est possible sans risque d'endommager les tissus voisins,
- ou tout du moins pour en réduire la taille pour soulager une partie des symptômes et optimiser l'efficacité des autres approches ;
- la radiothérapie qui intervient habituellement après l'opération chirurgicale ;
- la chimiothérapie (6 cycles de traitement par témozolomide) qui complète le traitement par irradiation ;
- les médicaments destinés à soulager les symptômes ainsi que :
- des corticostéroïdes pour réduire l'œdème tumoral,
- des anticonvulsivants.
Ces méthodes thérapeutiques ne permettent généralement pas de soigner correctement les tumeurs cérébrales malignes mais elles aident à les contenir pendant quelques mois et de mieux vivre avec le cancer.
À noter que si les tumeurs cérébrales sont des métastases, le cancer primitif sera traité en priorité et la tumeur elle-même le sera essentiellement par radiothérapie.
Remarque : en cas d'adénome hypophysaire, on mettra en place soit un traitement substitutif en cas d'insuffisance hormonale soit, au contraire, un traitement freinateur en cas d'excès.
De récentes recherches semblent indiquer que l'immunothérapie pourrait représenter une solution efficace et avec moins d'effets toxiques que les autres approches. Les lymphocytes T d'un patient sont traités puis réinjectés de façon à détruire les cellules tumorales en épargnant les tissus sains. De même, le larotrectinib, un inhibiteur NTRK est utilisé dans les 1 à 2 % de tumeurs cérébrales infantiles avec fusion NTRK (voir plus haut).
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Pronostic plutôt sombre de la tumeur au cerveau
Les tumeurs du cerveau sont généralement de mauvais pronostics. Néanmoins, les taux de survie varient grandement en fonction du type de tumeur et de son grade.
- Les personnes atteintes de glioblastomes ont une survie moyenne de 15 mois.
- Les personnes qui présentent un astrocytome bénin ont une survie moyenne de 5 ans.
- Si la tumeur est une métastase, le pronostic est lié à celui du cancer primitif.
Les récidives après un premier traitement sont extrêmement fréquentes (près de 100 %). Une étude a montré que la survie était meilleure chez les patients dont le délai avant récidive était de 18 mois ou plus. Cependant, cela ne concernerait qu’une faible proportion de patients (13 %).
Les dernières estimations de la survie des cancers du SNC en France (2016) montrent que la survie à 5 ans est de 25 % chez les hommes et de 29 % chez les femmes.