Neuroblastome

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente chez l'enfant. À ce jour, on distingue quatre à cinq classes de neuroblastomes dont l'évolution et la prise en charge diffèrent. Faisons le point pour mieux comprendre les caractéristiques d'un neuroblastome.

Qu'est-ce qu'un neuroblastome ?

Définition du neuroblastome

Le neuroblastome est défini comme une tumeur maligne solide, c'est-à-dire une tumeur qui se développe par multiplication des cellules cancéreuses au niveau d'un ou plusieurs tissus de l'organisme. On oppose les tumeurs solides aux tumeurs liquides qui se développent quant à elles au niveau de la circulation sanguine ou de la circulation lymphatique.

Le neuroblastome est une tumeur maligne extra-cérébrale. En d'autres termes, cela signifie que :

• D'une part, cette tumeur se développe à partir des cellules du système nerveux sympathique, l'une des trois parties du système nerveux autonome de l'organisme ;
• D'autre part, cette tumeur se développe à l'extérieur du cerveau, principalement au niveau de l'abdomen, le long de la colonne vertébrale ou au niveau des glandes surrénales.

Types de neuroblastomes

Les neuroblastomes sont actuellement classés de 1 à 4, auxquels on ajoute parfois le stade 4s qui désigne une forme tumorale particulière. On les définit de la manière suivante :

• Les neuroblastomes de stade 1, 2 et 3 constituent des formes localisées de la tumeur ;
• Les neuroblastomes de stade 4 regroupent les formes métastatiques du neuroblastome, c'est-à-dire les formes qui ont donné naissance à des cancers secondaires, ou métastases ;
• Les neuroblastomes de stade 4s sont caractérisés par la présence de métastases importantes au niveau du foie et de la peau. 

Prévalence du neuroblastome

Le neuroblastome représente 10 % des tumeurs solides chez l'enfant de moins de 15 ans, avec une prévalence d'1 cas sur 70 000 enfants dans cette tranche d'âge. Cela représente entre 130 et 150 nouveaux cas par an en France. La tumeur la plus fréquente reste celle du nourrisson avec 50 % des enfants touchés ayant moins de 2 ans.

Cause du neuroblastome

La cause du neuroblastome reste inconnue et inexpliquée à ce jour. Néanmoins, des chercheurs suggèrent que certains syndromes pourraient prédisposer à l'apparition d'un neuroblastome comme la neurofibromatose de type 1, la maladie de Hirschsprung, ou encore le syndrome d’Ondine.

Comment diagnostiquer un neuroblastome ?

Le diagnostic d'un neuroblastome consiste à définir le type de neuroblastome et à évaluer son évolution. Ce diagnostic est réalisé par plusieurs examens dont :

• L'utilisation de techniques d'imagerie médicale comme une échographie, un scanner ou encore une imagerie par résonance magnétique (IRM) ;
• Une biopsie tumorale, c'est-à-dire le prélèvement de tissus tumoraux.

Au-delà de ces examens, le diagnostic va également chercher à identifier la présence de métastases, c'est-à-dire des cancers secondaires pouvant se développer à partir de la tumeur d'origine. On considère que 50 % à 60 % des patients présentent des métastases. Pour cela, un bilan médullaire est réalisé pour évaluer le taux de métabolites des catécholamines urinaires. Cette mesure permet de confirmer ou non la présence de métastases.

Quelle est la prise en charge d'un neuroblastome ?

La prise en charge d'un neuroblastome dépend de différents paramètres dont le type de tumeur diagnostiquée, son évolution et l'état du patient. En effet, l'évolution d'un neuroblastome peut être très différente d'un patient à un autre, d'où l'importance d'une prise en charge et d'un suivi médical.

De manière générale, les tumeurs localisées de stade 1, 2 et 3 sont traitées par chirurgie. L'opération chirurgicale peut être précédée d'une chimiothérapie. Le traitement de ces formes de neuroblastome révèle actuellement des résultats très positifs. Par ailleurs, il existe quelques traitements d'immunothérapie uniquement agréés en pédiatrie, comme l’immunothérapie anti-GD2 indiquée dans le neuroblastome pédiatrique, avec une activité remarquable.

Concernant les neuroblastomes de stade 4 et 4s, la prise en charge des formes métastatiques s'avère plus compliquée. Ces formes de neuroblastomes nécessitent des traitements plus agressifs que pour les neuroblastomes localisés. Des travaux sont actuellement en cours pour améliorer l'efficacité de ces traitements qui peuvent notamment être une chimiothérapie, une greffe de cellules souches, ou une radiothérapie locale.