L'angiomyolipome est une tumeur bénigne située la plupart du temps au niveau du rein. Le risque principal est la complication hémorragique qui peut engager le pronostic vital.
Le point dans notre article.
Angiomyolipome : caractéristiques
L'angiomyolipome est une tumeur rare et bénigne retrouvée généralement au niveau du rein ou très rarement du foie voire d'autres organes.
Il comporte trois types de tissus, en proportions variables : fibres musculaires lisses, tissu vasculaire (vaisseaux sanguins), tissu graisseux.
La taille varie de quelques millimètres à plusieurs dizaines de centimètres de diamètre avec une évolution variable dans le temps.
Il touche plus fréquemment les femmes à tout âge même si l'âge moyen de découverte est d'environ 50 ans. Il est souvent isolé, unilatéral pour le rein, mais il peut y avoir des localisations multiples notamment dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie héréditaire à l'origine de la formation de tumeurs bénignes.
Le diagnostic est souvent fait de façon fortuite, alors que la personne est asymptomatique, lors de la réalisation d'un examen d'imagerie pour un autre motif.
Les angiomyolipomes comportent en leur sein des malformations vasculaires qui prédisposent à la formation d'anévrismes ce qui leur donne un potentiel hémorragique.
À noter : la grossesse pourrait favoriser la croissance d'un angiomyolipome préexistant.
Angiomyolipome : symptômes et complications
Le plus souvent, un angiomyolipome est asymptomatique.
En cas de volume important, les symptômes peuvent être à type de douleur abdominale ou lombaire, masse palpable, présence de sang dans les urines (hématurie).
Le principal risque lié à l'angiomyolipome est l'hémorragie lorsque la tumeur est volumineuse. On considère qu'un angiomyolipome de taille supérieure à 4 cm a un risque de saignement spontané important.
Une hémorragie se manifeste par :
- une douleur abdominale aiguë ;
- une hématurie ;
- une hypertension ;
- parfois un état de choc.
C'est une urgence chirurgicale. Outre ce risque, la transformation maligne, rare, reste possible.
Diagnostic de l'angiomyolipome
Le diagnostic est évoqué sur des examens d'imagerie : échographie-doppler, scanner ou imagerie par résonance nucléaire (IRM).
Typiquement, le scanner visualise une masse contenant de la graisse, mais parfois le contingent graisseux est peu important. Il permet le diagnostic dans la plupart des cas lorsque l'aspect est typique.
Toute la difficulté du diagnostic réside dans la nécessité d'éliminer une lésion maligne, qui peut parfois présenter un aspect similaire à certains angiomyolipomes atypiques (remaniements hémorragiques, composante graisseuse peu importante).
Parfois une biopsie rénale est réalisée pour des tumeurs de petite taille et de découverte fortuite, en cas de doute sur une lésion maligne ou lorsque la chirurgie n'est pas réalisable du fait de l'état général du patient ou de la position de la tumeur.
La certitude diagnostique est apportée par l'analyse histologique et anatomo-pathologique de la tumeur pratiquée lors de la chirurgie si les données de l'imagerie ne sont pas contributives et que le doute persiste sur une lésion maligne.
Angiomyolipome : quel traitement ?
En cas de localisation rénale, le traitement peut consister, selon la situation, en une surveillance simple, une embolisation sélective ou une ablation chirurgicale de la tumeur.
La surveillance est de rigueur en cas d'angiomyolipome asymptomatique, de taille inférieure à 4 cm, tous les 6 mois à 2 ans par une échographie rénale voire un scanner.
Dans les autres cas, sont discutés :
- Une embolisation sélective au cours d'une angiographie. C'est une exploration radiologique du réseau artériel qui comporte l'injection d'un produit visant à thromboser un vaisseau et ainsi arrêter ou prévenir un saignement ;
- Ou un traitement chirurgical conservateur si possible : tumorectomie ou néphrectomie partielle.
Le traitement de la rupture hémorragique est réalisé en urgence, de préférence par embolisation artérielle sélective qui permet de localiser et arrêter le saignement tout en préservant l'intégrité du rein, la néphrectomie étant réalisée en seconde intention.
En cas d'angiomyolipome hépatique, le traitement consiste en une surveillance ou une exérèse chirurgicale.