Liposarcome

Le liposarcome est un cancer rare au même titre que :

• les cancers du péritoine, cancer des testicules et cancer des glandes surrénales ;
• le sarcome d’Ewing et le sarcome de Kaposi ;
• le rhabdomyosarcome et le trophoblastome ;

C’est un des sarcomes des tissus mous les plus courants (20 % de l’ensemble des sarcomes des tissus mous chez l’adulte et 15,5 % tous sarcomes confondus), mais il ne représente que 1 % de l’ensemble des tumeurs malignes.

Liposarcome : un cancer rare très agressif

Ce sarcome a pour particularité de se développer au niveau des cellules graisseuses (adipocytes) qui composent la couche de gras située à proximité de la peau.

Le liposarcome se développe principalement :

• chez les adultes d’âge moyen ;
• chez les personnes ayant entre 50 et 65 ans.

Les hommes sont très légèrement plus touchés que les femmes.

Localisations préférentielles du liposarcome

Le liposarcome est susceptible de faire son apparition dans n’importe quelle région du corps. Néanmoins, on le retrouve le plus souvent au niveau :

• de la cuisse dans plus de 50 % des cas ;
• du rétropéritoine (partie postérieure de la cavité abdominale) dans 30 % des cas ;
• des membres supérieurs dans 10 % des cas ;
• de la tête et du cou dans 5 % des cas (avec pour conséquence une dysphagie dans 90 % des cas).

Beaucoup plus exceptionnellement, on retrouve une localisation au niveau des aisselles, du cordon spermatique, du sein, de la vulve ou au niveau intra-péritonéal (à l’intérieur du péritoine).

Une masse indolore entraînant peu de symptômes

Le liposarcome se présente sous la forme d’une masse généralement peu douloureuse et enchâssée dans la peau. Il ressemble un peu à un nodule.

Aspect d’un liposarcome

Cette masse peut être indifféremment :

• molle et charnue ;
• bien ferme avec d’épaisses cloisons fibreuses.

Elle est encore moins perceptible lorsqu’elle se développe dans l’abdomen, les tissus étant capables de s’adapter à d’importants changements de volume. La majeure partie du temps, les masses tumorales retrouvées mesurent une vingtaine de centimètres et, dans les cas extrêmes, peuvent peser près de 3 kg !

Évolution d’un liposarcome

Cette tumeur grossit plus ou moins rapidement. Dans la mesure où elle n’entraîne pas beaucoup de symptômes annexes, les patients ne s’en inquiètent pas immédiatement. Ce n’est qu’à un stade relativement avancé qu’elle entraînera une compression des tissus voisins (intestins, voies urinaires, vaisseaux, nerfs, etc.) et d’une altération de l’état général (cachexie).

Les liposarcomes sont plutôt des tumeurs agressives. Elles peuvent entraîner des métastases, en particulier si les masses sont profondes, fermes et qu’elles mesurent plus de 5 cm. Dans 10 % des cas, ces dernières sont retrouvées au moment du diagnostic. La localisation des métastases reste classique.

Enfin, les récidives sont fréquentes et le pronostic est donc généralement mauvais.

Cinq grands types de liposarcomes

Il existe cinq sous-types de liposarcomes :

• les liposarcomes différenciés et atypiques (50 % des liposarcomes) ;
• les liposarcomes dédifférenciés ;
• les liposarcomes pléiomorphes ;
• les liposarcomes myxoïdes ;
• les liposarcomes à cellules rondes.

Liposarcomes : un diagnostic difficile

Le diagnostic des liposarcomes, comme celui de tous les sarcomes, est relativement complexe :

• Ces tumeurs sont généralement retrouvées fortuitement, suite à un traumatisme local mineur. C’est souvent en apercevant une masse ferme qui ne se résorbe pas avec le temps que les patients sont amenés à consulter, eux-mêmes ne se sentant pas particulièrement malades. Le diagnostic est donc généralement retardé.
• Seules les analyses de tissus, complétées d’une tomodensitométrie, d’une IRM (imagerie par résonance magnétique) et d’un bilan biologique complet, permettent de poser le diagnostic avec certitude et d’établir le grade de la tumeur et le stade du cancer.
• Une radiographie et un scanner des poumons sont généralement réalisés pour s’assurer de l’absence de métastases pulmonaires. De même, un scanner abdominal est pratiqué car les lipomes ont tendance à envahir le péritoine et les viscères.

Traitement des liposarcomes

Les liposarcomes sont pris en charge de la même façon que les sarcomes des tissus mous. Toutefois, il ne faut pas négliger leur spécificité, entre autres le fait qu’ils peuvent entraîner des compressions d’organes. Cela suppose une approche pluridisciplinaire gérée par des centres experts dans le domaine des sarcomes.

Cela est d’autant plus vrai que les liposarcomes sont souvent diagnostiqués tardivement. Le traitement doit donc être mis en place le plus rapidement possible. L’objectif de base est de retirer toute la tumeur et d’empêcher sa réapparition. Le traitement passe donc par :

• une chirurgie large qui consiste à ôter la tumeur et une partie du tissu normal proche ;
• associée à une radiothérapie :
  • avant l’intervention pour limiter la quantité de rayons et mieux cibler la tumeur (ce qui peut réduire sa taille, faciliter la chirurgie et donc être de meilleur pronostic),
  • après l’opération pour limiter les complications chirurgicales (quatre fois moins nombreuses que si la radiothérapie est réalisée avant) et le temps de cicatrisation.

Une amputation est nécessaire dans 5 % des cas pour être certain d’ôter toutes les cellules cancéreuses. Une prothèse est envisagée en fonction du niveau de l’amputation.

La chimiothérapie n’a pas encore fait ses preuves dans le traitement des liposarcomes. Elle peut encore être proposée mais seulement au cas par cas.

Pronostic des liposarcomes

La gravité et le pronostic des liposarcomes dépend :

• de leur grade et de leur sous-type :
  • la survie à 5 et 10 ans va de 85 à 100 % pour les liposarcomes différenciés,
  • de 40 à 56 % pour les liposarcomes pléiomorphes,
  • de 76 à 88 % pour les liposarcomes myxoïdes ;
• de la localisation de la tumeur primitive ;
• de la qualité de la chirurgie pratiquée (les rechutes sont fréquentes lorsque quelques cellules cancéreuses restent présentent après la chirurgie) ;
• de l’existence ou non de métastases.

Dans tous les cas, la surveillance d’un oncologue est nécessaire pour déceler rapidement toute métastase ou toute rechute locale.