Rassemblés, les cancers rares représentent environ 20 % des cancers. En Europe, on recense environ 2,5 millions de victimes d'un de ces cancers relativement peu connus avec 400 000 nouveaux cas chaque année. Mais qu'est-ce qu'un cancer rare, au juste ?
Définition d'un cancer rare
On dit d'un cancer qu'il est rare si :
- il touche moins de trois personnes sur 100 000 ;
- il affecte une région très particulière de l'organisme et nécessite donc une prise en charge très spécialisée ;
- il survient dans des conditions particulières (chez une femme enceinte, dans 1 ‰ des cas par exemple) ;
- il est peu connu et très complexe (trophoblastome, rhabdomyosarcome, etc.).
Bon à savoir : cancer rare ne rime pas avec cancer grave ; en l'absence de données statistiques fiables (étant donné le faible nombre de cas), rien ne laisse supposer que ces cancers sont plus dangereux que d'autres. C'est simplement l'absence de connaissance des médecins qui rend ces cancers plus à risque.
Problèmes rencontrés avec les cancers rares
Les patients qui sont atteints d'un cancer rare vont rencontrer de nombreux problèmes.
- D'une part, le diagnostic va être très compliqué. Il peut, d'une part, soit être erroné soit très tardivement posé. D'autre part, un dépistage précoce ne sera pas possible puisque les campagnes de prévention ne portent que sur quelques cancers très médiatisés.
- De plus, une fois le cancer diagnostiqué, les patients doivent insister pour bénéficier d'un traitement, les médecins, manquant de formation, ne sachant pas toujours comment l'aborder.
- Enfin, les recherches progressent très lentement dans ce domaine. Non seulement les chercheurs disposent de peu de données statistiques, mais en plus les laboratoires sont réticents à investir des centaines de millions d'euros pour « une poignée » de patients qui ne permettront pas une rentabilité suffisante. Les politiques non plus n'y voient pas un enjeu de santé publique majeur.
Prise en charge des cancers rares
La prise en charge des cancers rares peut être améliorée et, depuis quelques années, la France fait des efforts en ce sens. Ainsi, le Plan cancer prévoit de faire collaborer un réseau de professionnels.
Centres régionaux et interrégionaux
Pour un groupe de cancers rares donné, il existe des centres régionaux et interrégionaux très spécialisés. Ils sont coordonnés par des centres cliniques nationaux (au nombre de 17) qui font le lien entre :
- les centres d'examens spécialisés (centres d'expertise anatomocytopathologique capables de déterminer le type de cancer et permettant une double lecture des examens) ;
- les équipes d'oncologues de proximité qui sont en contact avec les patients ;
- les intervenants pluridisciplinaires (chirurgiens, pathologistes, chimiothérapeutes et radiothérapeutes).
Les centres experts sont également chargés de mettre en place un certain nombre d'essais cliniques. Quelques associations luttent aussi contre ce type de maladie.
Une prise en charge insuffisante des cancers rares
Les équipes ayant acquis une véritable expertise dans la prise en charge de certains cancers rares restant trop peu nombreuses, la mise en place d'un réseau permet d'avoir l'avis d'experts concernant le diagnostic, le programme thérapeutique et le suivi.
Toutefois, la prise en charge par ces équipes expertes en cancers rares est encore mal connue et difficile d'accès. Signalons toutefois l'existence du réseau Netsarc qui sait comment aborder les personnes victimes d'un sarcome des tissus mous et des viscères. Il est organisé autour de trois centres de référence et de 23 centres de compétence.
De même, il existe le RENATEN (pour Réseau national de référence des tumeurs neuroendocrines) qui s'intéresse tout particulièrement aux tumeurs neuroendocrines du pancréas qui sont des tumeurs particulièrement rares.
Les principaux cancers rares référencés
Les équipes de l'Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) ont référencé 17 cancers rares capables d'être aujourd'hui correctement pris en charge dans au moins 10 centres experts nationaux des cancers.
Il s'agit des :
- cancers du péritoine (dont les formes les plus rares sont le pseudomyxome et le mésothéliome péritonéal) ;
- sarcomes des tissus mous et des viscères ;
- lymphomes cutanés ;
- tumeurs au cerveau rares (oligodendrogliales de haut grade) ;
- cancers des glandes surrénales ;
- tumeurs neuroendocrines rares ;
- cancers ORL rares ;
- cancers de la thyroïde réfractaires ;
- thymomes malins et carcinomes thymiques ;
- mésothéliomes pleuraux malins ;
- lymphomes associés à la maladie cœliaque ;
- cancers survenant pendant une grossesse ;
- trophoblastomes gestationnels ;
- cancers rares de l'ovaire ;
- lymphomes primitifs du système nerveux central ;
- prédispositions héréditaires au cancer du rein de l'adulte (maladie de von Hippel-Lindau) ;
- les cancers viro-induits chez les personnes transplantées.
Autres cancers rares
On peut également citer d'autres cancers plus ou moins rares tels que :
- le cancer de l'œil ;
- le cancer des testicules ;
- le sarcome d'Ewing ;
- le sarcome de Kaposi ;
- le liposarcome ;
- le rhabdomyosarcome ;
- la tumeur des cordes vocales ;
- le cancer du cœur.
Notons également qu'en France, les cancers de l'enfant (tumeurs pédiatriques) ne concernent que 2 000 cas chaque année, ce qui les classe parmi les cancers rares même s'ils constituent la deuxième cause de mortalité chez l'enfant après les accidents.