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Les sarcomes des tissus mous et des viscères font partie des cancers rares au même titre que :
- les cancers du péritoine, cancer des testicules et cancer des glandes surrénales ;
- le sarcome d'Ewing et le sarcome de Kaposi ;
- le rhabdomyosarcome et le trophoblastome ;
En effet, en 2018 dans l'Hexagone, ils n'ont concerné que 2 071 personnes et on ne compte que 2,7 cas pour 100 000 personnes‑années chez l’homme et 2,1 pour 100 000 personnes‑années chez la femme.
Bon à savoir : certains perturbateurs endocriniens ont un effet cancérogène avéré, ce qui est par exemple le cas des dioxines qui peuvent entraîner un sarcome des tissus mous et des viscères.
Sarcome des tissus mous et des viscères : définition
Selon les statistiques, le sarcome des tissus mous et des viscères touche essentiellement les personnes âgées de plus de 60 ans et un peu plus d'hommes (55 %) que de femmes.
Zones atteintes par le sarcome des tissus mous et des viscères
Parmi les personnes qui sont victimes de ces sarcomes :
- les deux tiers présentent une atteinte des tissus mous :
- membre inférieur dans 63 % des cas et membre supérieur dans 24 % des cas, le plus souvent près de la racine (hanche et épaule),
- paroi du tronc dans 13 % des cas,
- cou,
- tête ;
- un tiers présente une atteinte des tissus de soutien des viscères, notamment au niveau :
- du tube digestif (risques d'occlusion),
- de l'utérus.
La plupart de ces atteintes sont profondes (70 %), seules 30 % étant superficielles (situées juste sous la peau).
Des métastases fréquentes
Les métastases sont assez fréquentes dans ce type de cancer avec :
- des métastases pulmonaires (chez deux tiers des patients qui ont des métastases) ;
- des métastases multiples (dans 15 % des cas) ;
- des métastases dans les tissus mous (dans 10 % de cas) ;
- des métastases osseuses (dans 5 % des cas).
Trois groupes de sarcomes des tissus mous
Les tumeurs que déclenchent ces sarcomes sont extrêmement variées et l'OMS en recense plus de 50 types et sous-types. La profusion de cette catégorie de cancer entraîne une grande confusion diagnostique, les oncologues ne parvenant pas toujours à se mettre d'accord (17 % de discordance).
On peut néanmoins dégager trois grands groupes de sarcomes des tissus mous :
- les sarcomes des tissus mous, classés de bas grade à haut grade :
- fibrosarcomes,
- histiocytofibromes malins,
- léiomyosarcomes,
- liposarcomes,
- tumeurs malignes des gaines des nerfs ;
- les sarcomes des tissus mous impossibles à grader (mais pris en charge comme des sarcomes de haut grade) :
- chondrosarcomes mésenchymateux,
- sarcomes alvéolaires,
- sarcomes à cellules claires,
- sarcomes épithélioïdes,
- synovialosarcomes ;
- les sarcomes des tissus mous à petites cellules qui sont de haut grade :
- neuroblastomes,
- rhabdomyosarcomes,
- sarcome d'Ewing.
Le principal intérêt des différents classements est de savoir comment les aborder et quel traitement est susceptible de se montrer le plus efficace, notamment en ce qui concerne la chimiothérapie et la radiothérapie.
Sarcome des tissus mous et des viscères : un diagnostic complexe
Le diagnostic des sarcomes des tissus mous et des viscères est très compliqué à établir. En effet, non seulement ces cancers sont rares, mais ils comportent aussi de très nombreux sous-types.
Identifier un sarcome
Les sarcomes sont difficiles à déceler et des risques de confusion avec un abcès, un hématome ou un lipome existent. D'autant que les tumeurs bénignes des parties molles sont bien plus courantes que les sarcomes des tissus mous.
À la différence des abcès (qui s'accompagnent de signes inflammatoires), des hématomes (liés à un choc évident) et des lipomes (mous et mobiles), les sarcomes augmentent progressivement de volume. Seuls des pathologistes spécialisés dans les sarcomes sont donc à même de les distinguer rapidement et de les diagnostiquer correctement.
S'adresser aux spécialistes
Une double lecture est également systématiquement de mise. Pour cela, les pathologistes généralistes doivent pouvoir s'appuyer sur leur centre référent en pathologie des sarcomes des tissus mous et des viscères. Ces centres de compétence ont également vocation à prendre en charge les patients de leur région.
Ensuite, une biopsie est indispensable car elle permet d'interpréter précisément les tumeurs superficielles (en trois ou quatre jours seulement).
L’âge médian au diagnostic en 2018 est de 68 ans chez l’homme et 65 ans chez la femme.
Métastases du sarcome des tissus mous
La recherche de métastases s'effectue par :
- radiographie thoracique ;
- tomodensitométrie pulmonaire (scanner) ;
- scintigraphie osseuse.
Traitement des sarcomes des tissus mous et des viscères
Une approche pluridisciplinaire est indispensable si on souhaite réaliser une bonne prise en charge de ces cancers. En effet, étant donnée leur complexité, seule une thérapie ciblée, spécialisée et personnalisée peut se montrer efficace. Néanmoins, de façon générale, le traitement est chirurgical et il consiste à ôter les zones touchées. Cela est notamment valable pour les sarcomes des tissus mous de bas grade.
La chimiothérapie et la radiothérapie conviennent davantage pour traiter les sarcomes de haut grade, toujours en association avec la chirurgie.
Bon à savoir : après une ablation, une reconstruction est souvent nécessaire avec toute la complexité et les difficultés que cela suppose.
Pronostic des sarcomes des tissus mous et des viscères
Le pronostic des sarcomes des tissus mous et des viscères dépend de plusieurs facteurs :
- de la taille du sarcome :
- s'il fait moins de 5 cm le taux de survie à 5 ans est de 80 %,
- s'il fait plus de 15 cm le taux de survie à 5 ans est de 40 % ;
- de la présence de métastases, qui est défavorable (mais si elles sont facilement accessibles chirurgicalement la survie de 25 % des patients augmente).
Par ailleurs, on observe des récidives dans jusqu'à 30 % des cas si :
- la tumeur est particulièrement volumineuse ;
- l'ablation chirurgicale a été insuffisante ;
- aucune radiothérapie post-opératoire n'a été entreprise ;
- le sarcome des tissus mous affectait les extrémités des membres supérieurs.