Les tumeurs neuroendocrines font partie des cancers rares, au même titre que le cancer du péritoine, de l’œil, des testicules, le sarcome d’Ewing, le sarcome de Kaposi, le rhabdomyosarcome ou les tumeurs des cordes vocales ou encore le cancer du cœur.
Elles ont pour particularité d’être capables de sécréter des hormones.
Les tumeurs neuroendocrines : un cancer qui sécrète des hormones
On désigne les tumeurs neuroendocriniennes en fonction de la cellule cancéreuse et de l’hormone qu’elle produit. On retrouve, par exemple, des insulinomes (producteurs d’insuline), des glucagonomes (producteurs de glucagon), des ACTHome (producteurs d’ACTH), des gastrinomes (producteurs de gastrine), etc.
Ces différentes hormones sont sécrétées à différents endroits du corps.
Localisation des tumeurs endocrines
Ces tumeurs font leur apparition dans les cellules du système endocrinien, c’est-à-dire dans les glandes endocrines qui fabriquent des hormones. Ce système se compose :
- de l’épiphyse et de l’hypophyse (avec d’éventuels adénomes hypophysaires) ;
- de la thyroïde, du thymus et des glandes parathyroïdes ;
- des glandes surrénales (avec des phéochromocytomes ou des corticosurrénalomes) ;
- des îlots de Langerhans qui sont situés dans le pancréas ;
- des gonades : ovaires ou testicules.
Néanmoins, ce système étant disséminé un peu partout dans l’organisme, les cancers neuroendocriniens peuvent également apparaître dans :
- l’appareil digestif :
- pancréas,
- intestin et appendice,
- côlon,
- œsophage et estomac (tumeurs neuroendocrines gastriques de plus en plus souvent retrouvées à l’occasion d’une fibroscopie) ;
- l’appareil respiratoire.
Aspect et malignité d’une tumeur neuroendocrine
Les tumeurs neuroendocrines se présentent sous forme de masses anormales qui vont progressivement prendre du volume. Il s’agit le plus souvent de tumeurs bénignes c’est-à-dire qu’elles sont non cancéreuses. Néanmoins, même si le risque est faible, si elles ne sont pas retirées elles peuvent se cancériser et devenir des tumeurs malignes.
Si des tumeurs neuroendocrines malignes se forment (le plus souvent au niveau du système digestif), on leur donne le nom de carcinome neuroendocrinien. Celles-ci sont capables d’entraîner la formation de métastases, en particulier au niveau des ganglions lymphatiques régionaux, du foie et des poumons.
Tumeurs neuroendocrines : des signes et symptômes très divers
Les signes et symptômes du cancer neuroendocrinien varient grandement selon :
- le type de cancer ;
- sa localisation ;
- le type d’hormone qu’il sécrète ;
- sa virulence.
Peu de symptômes
Le plus souvent, les cancers débutants n’entraînent que peu ou pas de symptômes, et ce pour deux raisons :
- la tumeur est de petite taille ;
- elle est non fonctionnelle (elle ne produira pas d’hormones).
Symptômes hormonaux de la tumeur neuroendocrine
Au fur et à mesure que la tumeur se développe ou qu’elle commence à produire des hormones, des symptômes vont faire leur apparition :
- une production excessive d’adrénaline ou de noradrénaline, comme cela s’observe en cas de phéochromocytome, notamment dans le cas d’un cancer des glandes surrénales ;
- une surproduction d’insuline (insulinome) qui va entraîner une hypoglycémie se traduisant par des syncopes, une grande fatigue et/ou une hypersudation ;
- une sécrétion excessive de sérotonine susceptible d’avoir de graves retentissements cardiaques.
Symptômes annexes d’une tumeur neuroendocrine
Si la tumeur neuroendocrine est non fonctionnelle, les symptômes ne se manifesteront que lorsque la tumeur atteindra les organes proches. On pourra alors retrouver :
- des troubles respiratoires, si la tumeur vient à comprimer les voies aériennes ;
- une jaunisse (ictère), si la tumeur bloque les canaux biliaires ;
- un blocage intestinal, etc.
Il s’agit le plus souvent de symptômes non spécifiques au cancer neuroendocrinien. C’est ce qui rend sont diagnostic compliqué à établir.
Syndrome carcinoïde
Le syndrome carcinoïde, qui touche 10 % des personnes atteintes d’un cancer neuroendocrinien, désigne un ensemble de symptômes dû à une tumeur neuroendocrine produisant des hormones en excès (notamment de la sérotonine).
Parmi les symptômes observés, on retrouve :
- de la diarrhée et des troubles abdominaux (malaise) ;
- des troubles respiratoires ressemblant à de l’asthme ;
- des palpitations ;
- une perte d’appétit qui se traduit rapidement par une perte de poids ;
- un gonflement du visage ;
- des rougeurs cutanées, etc.
Si la libération de sérotonine est soudaine, on parle de crise carcinoïde. Les symptômes restent les mêmes mais sont plus marqués et donc particulièrement graves.
Traitements contre les tumeurs neuroendocrines
Le traitement des tumeurs neuroendocriniennes est une combinaison d’approches spécialisées menées par les oncologues, les endocrinologues, les chirurgiens et d’autres spécialistes (radiologiste, pathologiste, etc.).
Quatre objectifs sont poursuivis :
- l’ablation de la tumeur (ou la réduction de sa taille) avec la chirurgie ;
- le contrôle des surproductions hormonales avec une hormonothérapie qui vise à empêcher la production d’hormones ;
- le soulagement des symptômes dus à la tumeur neuroendocrine et/ou aux hormones qu’elle sécrète avec une immunothérapie et un traitement de soutien ;
- le traitement des métastases, s’il y a lieu, avec la radiothérapie, en particulier au niveau des os et en cas de tumeur au cerveau (cela reste rare).
La chimiothérapie reste exceptionnelle en cas de cancer neuroendocrinien. Elle n’est employée qu’en cas de tumeurs très avancées ou de façon régionale en perfusion (par exemple directement dans le foie pour lutter contre des métastases hépatiques).
Tumeur neuroendocrine : un pronostic plutôt favorable
Bien que plusieurs facteurs fassent varier le pronostic (stade du cancer, localisation, type de tumeur, etc.), celui-ci est globalement favorable. En effet, le taux de survie 5 ans après un cancer neuroendocrinien est de 77 à 95 %.
Toutefois, alors que le taux de survie dans le cas d’une tumeur neuroendocrine de l’appendice avoisine les 100 %, celui d’une tumeur neuroendocrine du côlon et du rectum n’est plus que de 55 % en moyenne.